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常见遗传性肾癌的几种类型 - 家庭医生在线肾病科频道

时间:2021-01-14来源:饭馆的菜谱

具有遗传性和散发性二种发病形式,遗传性肾癌约占全部肾癌的4%。常见的遗传性肾癌有以下几种:

1、VHL病(Von Hippel-Lindau disease):是一种常染色体显性,是一种涉及多个系统病变的家族性综合征。临床特征为小脑、视网膜、脊髓的,,,肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达28%~45%,病理类型全部为透明细胞癌。在临床外伤性癫痫的后续治疗大概多少上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌,进展较慢,转移晚,一般认为当肿瘤较小时可临床观察,肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

2、遗传性乳头状肾癌(HPRC):HPRC为常染色体显性遗传病,肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌。HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似,多为双侧多发性肾癌,发病年龄较晚且进展较慢,一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤切除术。

3、遗传性病肾癌(HLRCC):HLRCC为常染色北京军海医院癫痫病费用?体显性遗传病,表现为肾癌伴多发性、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤,其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同,HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤,发生年龄较早,侵袭性很强,易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。

4、BHD综合征:为一常染色体显性遗传综合征,涉及全身多个系统,典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤,并可能伴有和。绝大部分患者存在纤维滤泡增殖等皮肤良性病变,面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹是此综合征的特征性病变。

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(责任编辑:苏雅婷 )

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